原发性胆汁性肝硬化(PBC)临床表现

    定义：原发性胆汁性肝硬化是一种原因不明的自身免疫性肝病，特点为肝内小胆管渐进性破坏和炎症反应，导致胆流障碍，出现肝内慢性淤胆的临床和生化表现，终可发展为肝纤维化和肝硬化。本病好发于中年女性，早期常无症状，以后出现疲倦乏力和皮肤瘙痒。血清ALP和GGT增高。血清AMA阳性为本病具有特征性的免疫学标志。

    PBC的进展常常是不知不觉的，有48%-60%患者可能没有临床症状表现。这些无症状的患者是由于血清生化检查日渐普及，所以很多患者在出现症状前就被诊出PBC，这样的患者时常以ALP的上升及血清AMA(抗线粒体抗体）为阳性表现。当一个无症状的患者的血清AMA为阳性且低度大于1：40时，肝活检切片几乎都可以出现典型的PBC表现。有少数无症状PBC患者身体检查可以正常，且ALP亦正常，但血清AMA已经出现。有时在检查一些甲状腺疾病或是结缔组织疾病时会无意诊断出PBC，因为已知PBC与这些疾病有关，或者有时患者会在家庭接受评估的时候诊断出PBC。

    PBC患者常表现的症状是疲劳，倦怠及没有黄疸的皮肤瘙痒。黄疸在整个病程中可以不出现，但大部分在瘙痒出现的6个月--2年内之间出现，约有4分之一的患者同时表现黄疸与瘙痒，75%的PBC患者身上会出现口干，眼干，关节炎等综合征表现。17%患者出现慢性右上腹痛，这样的疼痛可以持续存在，也可能自行缓解，所以有时必须考ERCP（内镜胰胆管造影）和其他胆道疾病区别，患者偶尔可以出现脂肪吸收不良引起的腹泻（脂肪泄）。

    体格检查可能发现患者肤色较深，有瘙痒抓痕。黄疸可以是轻微或根本没有，肝脏常常较为肿大且较硬，而脾大常可肿大，到后期明显。皮肤上可发现有眼睑疣或皮肤黄疣的出现，皮肤黄疣分布于手掌，肘关节，膝关节和臀部等处。杵状指在PBC患者是很常见的，有时是因为指端的增生性骨关节病变所造成。骨质疏松在PBC患者常见，但有症状骨质疏松较少见，其严重程度和黄疸程度及时间长短有关，病理性骨折是其并发症，骨密度检查可及时发现和处理。

    在39%的PBC患者，若行ERCP会发现有胆结石（主要是色素型），虽然胆结石偶尔会造成症状，但却很少影响到胆管。PBC患者后期可有肝脏功能代偿失调如黄疸，食管静脉曲张出血，腹水及肝性脑病表现。肝细胞癌很少见，但其相对危险性仍较高，特别是男性患者。PBC患者常出现十二指肠溃疡及食管静脉曲张出血，后者出血可以出现在肝硬化（再生性结节存在）形成之前，此乃是肝窦偶前病变倒置门脉高压所致。

    伴随疾病：约80%患者可以合并有各种自身免疫性疾病，常见为口干，眼干的干燥综合征50-70%，自身面型甲状腺炎，以及类风湿关节炎，皮肌炎，混合性结缔组织病，系统性红斑狼疮，血小板减少性紫癜，肺纤维化肺泡炎，乳糜泻及肾小球性酸中毒。4%患者会出现硬皮病或是CREST综合征，这是硬皮病的表现常仅限于指端，但偶尔会影响到脸部，手臂或腿部，也可能有结膜炎，CREST综合征（系统性硬皮病中的亚型）的患者常有抗着丝点抗体阳性。

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